A doen\u00e7a de Wilson (DW) \u00e9 um dist\u00farbio gen\u00e9tico decorrente de muta\u00e7\u00f5es no gene ATP7B, que leva ao ac\u00famulo t\u00f3xico de cobre no organismo. Estima-se que a DW ocorra na propor\u00e7\u00e3o de um para cada 30 a 100 mil indiv\u00edduos. A estrat\u00e9gia nutricional, portanto, para contribuir com o tratamento na DW \u00e9 a redu\u00e7\u00e3o do consumo de alimentos com alto teor de cobre, sendo eles: feij\u00e3o, castanha, nozes, am\u00eandoas, cogumelos, frutos do mar, v\u00edsceras, caf\u00e9 e chocolates.<\/p>\n
Entretanto, a dieta isoladamente n\u00e3o \u00e9 suficiente para o tratamento, sendo necess\u00e1rio o tratamento medicamentoso e at\u00e9 mesmo o transplante hep\u00e1tico, indicado para pacientes com doen\u00e7a hep\u00e1tica terminal ou fulminante.<\/p>\n
Aproximadamente 60% do cobre proveniente da dieta (cerca de 1-2 mg\/dia) \u00e9 absorvido no est\u00f4mago e intestino delgado, sendo essa quantidade suficiente para atingir as necessidades de um indiv\u00edduo adulto: que \u00e9 de 700 \u00b5l\/dia, segundo a Dietary Reference Intake (DRI). Quando a absor\u00e7\u00e3o do cobre excede as quantidades di\u00e1rias necess\u00e1rias \u00e9 essencial sua excre\u00e7\u00e3o pelos hepat\u00f3citos para a manuten\u00e7\u00e3o da homeostase deste metal.<\/p>\n
Estudos descrevem que o produto do gene ATP7B est\u00e1 presente no complexo de Golgi e \u00e9 fundamental para o transporte de cobre atrav\u00e9s das membranas das organelas intracelulares. A aus\u00eancia ou fun\u00e7\u00e3o diminu\u00edda do ATP7B reduz a excre\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica de cobre, levando ao seu ac\u00famulo no organismo.<\/p>\n
O ac\u00famulo excessivo de cobre no f\u00edgado leva ao dano hepatocelular e promove a libera\u00e7\u00e3o de cobre na circula\u00e7\u00e3o, elevando-se o n\u00edvel de cobre s\u00e9rico n\u00e3o ligado \u00e0 ceruloplasmina (prote\u00edna respons\u00e1vel pelo transporte do cobre plasm\u00e1tico). O cobre circulante deposita-se em tecidos extra-hep\u00e1ticos, sendo o c\u00e9rebro um dos principais locais de deposi\u00e7\u00e3o, causando dano neuronal, respons\u00e1vel pelas manifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas e psiqui\u00e1tricas da DW.<\/p>\n
Assim, as manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas devem-se, principalmente, ao acometimento hep\u00e1tico e do sistema nervoso central. Caso o tratamento n\u00e3o seja institu\u00eddo adequadamente, a doen\u00e7a evolui para insufici\u00eancia hep\u00e1tica, doen\u00e7a neuropsiqui\u00e1trica, fal\u00eancia hep\u00e1tica e morte.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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