A hemocromatose hereditária (HH) é uma doença caracterizada pela absorção de ferro excessiva e acúmulo progressivo do metal em diversos órgãos do corpo. Esta doença pode ser dividida em mutações no gene HFE (80-85% dos casos) ou mutação não HFE. As mutações no gene HFE resultam em alterações no hormônio hepcidina, responsável pelo aumento na absorção intestinal do ferro. Os outros genes com mutações na doença são hemojuvelina, receptor de transferrina-2, ferrosporina, ceruloplasmina e transferrina.
Independente do gene acometido, o resultado da doença é o acúmulo de ferro no organismo, com consequências orgânicas como cirrose hepática, diabetes, insuficiência cardíaca congestiva e hipogonadismo. Em estágios iniciais da doença, as manifestações clínicas são semelhantes às apresentadas em casos de anemia ferropriva, como fadiga e indisposição.
A investigação da HH é realizada quando o indivíduo apresentar aumento da saturação de transferrina e/ou ferritina elevada. Verificam-se possíveis causas secundárias – com transfusões sanguíneas, excesso de ferro na dieta/suplementos, hemólise excessiva, eritropoiese inadequada decorrente de doenças como cirrose hepática. Na ausência destas, realizam-se testes genéticos. No Brasil, a prevalência da doença não está estabelecida. Acredita-se que é uma doença que pode estar sub diagnosticada no país. Estudos na região sudeste mostram prevalências bastantes variáveis de acordo com o gene (2,1 a 36%).
O tratamento padrão é a realização de flebotomias (sangrias) periódicas de acordo com a concentração de ferritina e saturação de transferrina. Igualmente, podem ser utilizados quelantes de ferro em alguns casos. A fim de aumentar o intervalo entre as flebotomias, o manejo dietético é um grande aliado no tratamento. Assim, dietas com baixas concentrações de ferro são recomendadas. Apesar de serem escassos os estudos que avaliam o impacto da dieta nos desfechos dos portadores de HH, na prática clínica verificam-se efeitos benéficos na adoção desta intervenção.
É importante lembrar que os alimentos fontes de ferro heme são as carnes vermelhas, frango, peixes e de ferro não heme incluem vegetais verde escuros, leguminosos e cereais. No Brasil há fortificação mandatória de ferro nas farinhas. Além disto, alguns componentes dietéticos prejudicam a absorção de ferro e podem ser aliados nesta situação, como a cafeína, os polifenóis (chá preto/ mate), as fibras dietéticas, e o ácido fítico (vegetais).
Portanto, o tratamento dietoterápico para portadores de HH deve procurar reduzir ao máximo a ingestão de ferro e reduzir a biodisponibilidade do ferro não heme. Dessa forma, a dieta pode ser um aliado no tratamento, reduzindo a frequência das flebotomias, e melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
