Consenso de Paris sobre enteropatias não-celíacas

As enteropatias não celíacas são caracterizadas como enteropatias crônicas não relacionadas à Doença Celíaca (DC) e à ingestão de glúten. No entanto, seu diagnóstico é muitas vezes confundido com a DC de sorologia negativa. Isso deve pela sua raridade e pela presença de atrofia das vilosidades do intestino delgado (AV) em ambas.

Além disso, ainda faltam definições amplamente aceitas e critérios diagnósticos para a maioria das Enteropatias não-celíacas (NCEs). O que, juntamente com as características clínicas e histopatológicas sobrepostas e a falta de biomarcadores, contribui negativamente aumentando a frequência de diagnósticos errôneos.

Sendo assim, uma força-tarefa multidisciplinar com expertise específica foi criada para identificar as condições responsáveis ​​pela AV com sorologia celíaca negativa. Mas também, para encontrar um consenso sobre a nomenclatura e os critérios diagnósticos para essas enteropatias.

A finalidade desse trabalho é providenciar a discriminação entre a AV de sorologia celíaca negativa e as NCEs. Possibilitando a redução no atraso do diagnóstico e evitando a dieta livre de glúten desnecessária durante toda a vida.

Como o Consenso de Paris foi desenvolvido? 

Treze gastroenterologistas de notório reconhecimento internacional no diagnóstico e manejo clínico de várias formas de DC e NCEs foram recrutados para essa força-tarefa. De forma que, foi realizado um processo Delphi de três fases para transformar as opiniões dos especialistas em um consenso de grupo, “Consenso de Paris”.

As três fases do processo consistiram em:

• 01 – Fornecimento de uma lista de enteropatias que causam AV e classificação destas em, (I) NCEs com problema de diagnóstico, (II) NCEs sem problema de diagnóstico ou (III) condições cujo papel da AV não é claro.
• 02 – Discussão das NCEs incluídas no grupo I da primeira fase. Logo após, um fornecimento de critérios diagnósticos e comentários qualitativos para cada enteropatia e uma descrição dos critérios diagnósticos propostos.
• 03 – Avaliação da existência de diferentes formas de DC soronegativa. Posteriormente, definição dos critérios diagnósticos para as condições identificadas na avaliação anterior

Critérios diagnósticos das enteropatias não-celíacas

Enteropatias não-celíacas com problema de diagnóstico

Essas enteropatias, muitas vezes confundidas com a DC soronegativa, são caracterizadas por um grau variável de AV duodenal. Dessa forma, não correspondem a uma DSG, sorologia celíaca negativa ou má absorção de diferentes gravidades.

Enteropatia Autoimune 

Principalmente descrita primeiro em crianças, alguns critérios para seu diagnóstico são: sintomas graves de má absorção; AV franca não relacionada à restrição alimentar; anticorpos enterócitos IgA/IgG positivos; sorologia celíaca negativa; exclusão de outras causas de AV.

Enteropatia associada à imunodeficiência comum variável

Uma das formas mais comuns de imunodeficiência primária, pode ser causada por infecções de AV ou lesões gastrointestinais, as quais o estudo se concentrou. Dessa forma, alguns critérios diagnósticos são: presença de sintomas gastrointestinais; diagnóstico de Imunodeficiência comum variável (ICV) primária; AV; exclusão de outras causas de AV.

Embora haja um dilema clínico de DC associada à ICV, este parece ser um evento muito raro. Este dilema pode ser excluído a partir da falta de resposta a uma dieta sem glúten e da tipagem HLA-DQ2/DQ8 negativa.

Espru Tropical 

Síndrome de má absorção; grau leve de AV com linfocitose intraepitelial; histórico de permanência em países tropicais por pelo menos dois meses e em condições precárias de higiene; exclusão de outras causas de AV.

Giardíase 

Infestação devida a um protozoário intestinal de quadro clínico variável, podendo variar desde assintomática até síndrome de má absorção grave. Deve ser investigada a partir do quadro clínico de AV com anticorpos celíacos e um teste de antígenos fecais específicos de Giardia que, se positivo, pode ser um fator de confirmação ou ainda a resposta a um curso de antibióticos.

Linfoma de células T CD4 + indolente do intestino delgado

Esse tipo de linfoma é muitas vezes rotulado erroneamente como DC refratária tipo 2. Seu quadro clínico é caracterizado por síndrome de má absorção longa com desnutrição não responsiva à DSG. Seu diagnóstico ainda deve ser de AV duodenal e excluídas as outras causas de AV.

Enteropatias não celíacas sem problema de diagnóstico

Dentre essas enteropatias, estão: Enteropatia associada a linfoma de células T tipos 1 e 2; Doença de Crohn; Enteropatia associada a HIV; enteropatias iatrogênicas; Enterite Eosinófila.

Essas enteropatias são caracterizadas por um grau variável de AV duodenal e de síndrome de má absorção. A probabilidade de pré-teste do diagnóstico é aumentada ao passo que este é geralmente derivado de histórico pessoal e farmacológico, além de pistas clínicas e histopatológicas.

Ainda deve-se uma atenção especial a enteropatias induzidas por medicamentos, que ainda podem ser negligenciadas, mesmo sendo a segunda etiologia mais comum para AV com anticorpos celíacos negativos em adultos.

O espectro clínico da DC com sorologia negativa

O Consenso de Paris concordou com a existência de diversas formas de DC que apresentam sorologia negativa. Principalmente DC soronegativa associada à deficiência de IgA.

Além disso, ainda existem dois grupos de pacientes que podem apresentar sorologia celíaca negativa. Pacientes que apresentam sorologia negativa se já estiverem em DSG e pacientes com AV foram considerados pelo grupo de especialistas do consenso em questão como formas tradicionais de DC.

DC soronegativo e DC associada à deficiência de IgA

O diagnóstico dessas condições deve satisfazer alguns critérios, como: AV, hiperplasia de criptas e aumento de linfócitos intraepiteliais; exclusão de todas as outras causas de AV; Evidência de tipagem HLA mostrando haplótipos celíacos específicos.

Caso a confirmação seja necessária por conta de possíveis equívocos, a reintrodução do glúten na dieta pode ser necessária para induzir a recorrência de lesões e sintomas intestinais.

Conclusão 

O Consenso de Paris sobre as enteropatias não celíacas foi realizado com o objetivo de diminuir a quantidade de erros no diagnóstico dessas condições. Para isso, forneceu um trabalho detalhado sobre as definições e critérios diagnósticos de enteropatias caracterizadas por AV e sorologia celíaca negativa.

Ademais, o Consenso ainda propôs uma terminologia para o espectro clínico heterogêneo da DC apresentando sorologia negativa. Dessa forma, foi acordado considerar a DC associada à deficiência de IgA e a DC soronegativa como duas entidades separadas.

Referência

Schiepatti A, Sanders DS, Baiardi P, et al. Nomenclature and diagnosis of seronegative coeliac disease and chronic non-coeliac enteropathies in adults: the Paris consensus Gut 2022;71:2218–2225.