A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida como “Doença de Lou Gehrig” ou “Doença do Neurônio Motor”, afeta de 5 a 7 pessoas a cada 10 mil. Embora seja relativamente rara, a enfermidade causa grandes consequências para o estado nutricional de seus portadores. Portanto, o manejo através da nutrição é imprescindível.
Neste artigo, você irá conhecer o que é a ELA, quais são seus sintomas, e como promover seu tratamento nutricional.
O que é Esclerose Lateral Amiotrófica?
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica progressiva e sem cura. Basicamente, a enfermidade é decorrente da falha dos neurônios motores, inibição da sinalização neural e o mau funcionamento das junções neuromusculares.
O que causa Esclerose Lateral Amiotrófica?
Embora a causa exata da ELA seja desconhecida, acredita-se que seus fatores de risco são:
- Exposição ao tabagismo;
- Exposição a pesticidas;
- Estresse físico;
- Atletismo.
Além disso, 5 a 10% dos casos de ELA são herdados como um traço mendeliano, decorrente de uma mutação de um gene. Neste caso, têm-se a “ELA familiar”. Outros casos são referidos como “ELA esporádica”, na qual não há uma única mutação genética que seja identificada como a origem da doença
Quais são os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica?
Como resultado da degeneração dos neurônios motores, a ELA é caracterizada pelos seguintes sintomas:
- Disfagia;
- Disartria;
- Perda da função dos membros;
- Insuficiência respiratória;
- Sialorréia (salivação excessiva pela incapacidade de engolir saliva);
- Fadiga;
- Falta de apetite;
- Desnutrição;
- Perda progressiva da massa muscular;
- Dentre outros.
Na ELA, a desnutrição aumenta o risco de morte dos pacientes. As causas para este estado nutricional prejudicado incluem a falta de apetite e o hipermetabolismo, decorrente do maior esforço respiratório, desequilíbrios das mitocôndrias funcionais, fasciculações musculares, aumento produção de leucócitos, infecções frequentes e ativação do sistema nervoso autônomo.
Além disso, 20 a 50% dos pacientes desenvolvem uma forma de disfunção cognitiva, sendo o tipo mais comum a demência frontotemporal. Esse declínio leva a mudanças na personalidade, julgamento, tomada de decisão, linguagem e afeto. Depressão e ansiedade são comuns durante todo o curso da doença.
Tratamento Nutricional da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
O manejo nutricional é uma parte imperativa do cuidado da ELA, principalmente no controle dos sintomas que exacerbam a desnutrição. A seguir, elaboramos um passo a passo com orientações específicas para o tratamento nutricional do paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica.
Avaliação nutricional
A avaliação nutricional inclui exame físico, história alimentar e medidas antropométricas. Em estágios posteriores da doença, cadeira de rodas ou cama adaptadas com balança podem ser necessárias para monitorar o peso.
Recomenda-se o uso rotineiro de ferramentas de triagem para identificar pacientes em risco de desnutrição. O uso de medidas de dobras cutâneas, teste de preensão manual e bioimpedância corporal podem auxiliar no monitoramento da composição corporal e alterações de força.
Neste sentido, a Academia Americana de Neurologia (AAN) recomenda uma avaliação nutricional a cada 3 meses.
Planejamento da intervenção nutricional e dietética
A calorimetria indireta é o meio ideal para medir o gasto energético de repouso, mas os gastos e equipamentos necessários limitam essa opção.
Infelizmente, o uso de equações preditivas para estimar as necessidades energéticas de um indivíduo com ELA é falho, pois não leva em conta o impacto da doença no Gasto Energético de Repouso (GER) de um indivíduo. No entanto, se forem necessárias, as equações de Harris Benedict e Mifflin-St Jeor são as mais precisas.
Após determinar as necessidades energéticas, o planejamento da ingestão calórica é um passo muito importante, pois a ingestão inadequada acelera a perda de massa magra.
Dietas com alto teor calórico geralmente melhoram os resultados nutricionais e prognósticos na ELA, e IMCs mais altos estão positivamente associados a uma sobrevida mais longa. Deste modo, a intervenção dietética deve ter como foco atingir um IMC entre 30 a 35 kg/m². No entanto, é preciso atentar-se para a superalimentação, pois esta pode aumentar a hipercapnia e o estresse ao sistema respiratório.
Por fim, fornecer um teor proteico de 0.8 a 1.2 g/kg parece ser apropriado para atender às necessidades do paciente com ELA.
Implementação da intervenção nutricional e dietética
O aumento da densidade calórica dos alimentos e bebidas tem sido recomendado como a primeira intervenção de suporte nutricional oral. Suplementos nutricionais orais também demonstraram ser um método eficaz de estabilizar o peso na ELA, tal como a proteína de soro de leite.
Em relação a consistência da dieta, o nutricionista deve colaborar com o fonoaudiólogo na determinação da textura mais adequada ao longo da progressão da doença. Nos estágios iniciais da disfagia, por exemplo, a ingestão nutricional adequada pode ser alcançada com alimento em consistências moles, semi-sólidos ou semi-líquidos, em parceria com técnicas apropriadas de deglutição.
Para o tratamento nutricional da sialorreia (salivação excessiva), recomenda-se evitar alimentos doces e azedos, bem como manter hidratação adequada.
Nutrição enteral
Eventualmente, a progressão da desnutrição pode gerar a necessidade da terapia de nutrição enteral, para que se atenda às necessidades nutricionais.
As indicações específicas para nutrição enteral no paciente com ELA incluem:
- Perda de peso entre 5 a 10%;
- IMC < 20 kg/m²;
- Incapacidade de tomar medicamentos por via oral;
- Incapacidade de nutrição e hidratação oral;
- Declínio do estado respiratório, medido através da Capacidade Vital Forçada (CVF).
- Asfixia, ansiedade e/ou desconforto ao comer.
Fórmulas de alta densidade calórica (1.5 a 2 kcal/mL) são preferíveis, e fórmulas contendo fibras podem prevenir a constipação.
Para a via de acesso da nutrição enteral em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, é indicada:
- Sonda nasogástrica: suporte nutricional de curto prazo.
- Gastrostomia endoscópica percutânea (PEG): CVF > 50% ou quando houver disfagia e/ou declínio no estado nutricional.
- Gastrostomia de inserção radiológica: CVF <50% ou quando há falha, recusa ou contraindicação para PEG.
Nutrição parenteral
A nutrição parenteral é indicada apenas quando a NE é impossível, ou contraindicada devido à falta de acesso ao trato gastrointestinal com disfagia e condições como má absorção, dismotilidade e fístula enterocutânea.
Monitoramento
O acompanhamento nutricional rigoroso é necessário na maioria das pessoas com ELA, devido à progressão muitas vezes rápida e variável da doença. Para avaliar a eficácia das intervenções nutricionais, sugere-se principalmente o monitoramento da massa livre de gordura.
Pacientes com mobilidade reduzida geralmente estão em um estágio mais avançado da doença e em maior risco de desnutrição, exigindo, portanto, monitoramento nutricional ainda mais frequente.
Conclusão
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença complexa, que afeta o estado nutricional de seus pacientes. Por isso, estratégias de tratamento com base na nutrição são extremamente necessárias, para aumentar a qualidade de vida e reverter a desnutrição destes indivíduos.
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Referências:
GREENWOOD, Daniel I. Nutrition management of amyotrophic lateral sclerosis. Nutrition in clinical practice, v. 28, n. 3, p. 392-399, 2013.
WHITE, Sean et al. The nutritional management of people living with amyotrophic lateral sclerosis: a national survey of dietitians. Journal of Human Nutrition and Dietetics, v. 34, n. 6, p. 1064-1071, 2021.
