A acidemia metilmalônica é um tipo de doença rara, também identificada como um erro inato do metabolismo, acometem um número pequeno de crianças, mas que requer identificação precoce para que haja um melhor prognóstico do paciente.
Neste caso clínico, conduzido pela equipe de nutrição clínica da Sodexo On-Site, podemos observar os desafios relacionados ao acompanhamento de um paciente pediátrico portador de acidemia metilmalônica.
Nesta condição, o paciente apresenta uma deficiência parcial ou total da enzima mitocondrial metilmalonil-CoA mutase (MUT), que acarreta em desordens no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada (valina, isoleucina, metionina e treonina), com consequente acúmulo de metabólitos tóxicos, como 3-hidroxipropiônico ácido, ácido metilcítrico e/ou ácido metilmalônico no plasma, urina e outros fluidos corporais. Necessitanto, portanto, de maior atenção quanto ao consumo de aminioácidos pela dieta.
A nutricionista Luciana Apelle, da Sodexo On-site, relata as condições clínicas do paciente no momento da internação, a evolução da alimentação e o manejo das intercorrências até a alta hospitalar.
E para entender melhor como conduzir esse tipo de tratamento, a nutricionista Camila Pugluiese, do Instituto da Criança e do Adolescente – HC-FMUSP, nos apresenta as características da doença, sua fisiopatologia, método de diagnóstico, bem como as diretrizes para realização de avaliação nutricional, determinação das necessidades nutricionais e restrições alimentares.
Sem dúvidas, um caso clínico com muito conteúdo de valor e o exemplo de que a conduta nutricional assertiva é um diferencial para o sucesso clínico do paciente.
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